Response to polysaccharide antigens in patients with ataxia-telangiectasia

OBJECTIVE: To analyze the production of antibodies to polysaccharide antigens in patients with ataxia-telangiectasia.PATIENTS AND METHODS: We used the ELISA technique to measure the levels of IgG antibodies to serotypes 1, 3, 5, 6B, 9V and 14 of Streptococcus pneumoniae in 14 patients with ataxia-telangiectasia before and after immunization with 23-valent polysaccharide vaccine. Adequate response to individual polysaccharide can be defined as a postimmunization antibody titer equal to or greater than 1.3 µg/ml or as a minimum fourfold increase over the baseline (preimmunization) value. RESULTS: Six (43%) patients showed an absent response to all serotypes analyzed. Four patients showed adequate response to only one serotype, one patient to two serotypes, two patients to three serotypes and only one patient to four out of six serotypes analyzed. No patient had adequate response to all serotypes tested. Postimmunization pneumococcus IgG levels were higher than preimmunization levels to all serotypes analyzed, except for serotype 3. In spite of this, the mean postimmunization levels were lower than 1.3 µg/ml in all serotypes, except for serotype 14. Mean increment was less than four in all serotypes analyzed. CONCLUSION: Our results suggest that patients with ataxia-telangiectasia are at a high risk of having an impaired response to pneumococcus, which may be one of the causes of recurrent sinopulmonary infections in these patients.

A síndrome de deficiência de anticorpos com imunoglobulinas normais não está relacionada ao aumento de número de células B cd19+cd5+ / Specific antibody deficiency with normal immunoglobulins is not related to an increase numbers of B cells CD19+CD5+

Objetivos: Caracterizar a Síndrome de Deficiência de Anticorpos anti Polissacarídeos com Níveis Séricos Normais de Imunoglobulinas (SAD) pelo estudo da resposta imunológica sob os seguintes aspectos: estudo das sub-populações. de linfócitos B e células T duplo negativas no sangue periférico e a capacidade linfoproliferativa frente a antígeno (toxóide tetânico) e mitógeno (PHA) em pacientes com SAD Casuística fi Métodos: Foram avaliados 13 pacientes maiores de quatro anos de idade que tiveram os seguintes critérios: a) níveis séricos normais de imunoglobulinas e subclasses de IgG para a idade b) níveis normais pós-vacinais de antic9rpos específicos para antígenosprotéicos c) níveis de anticorpos anti-pneumococo inferiores aos da normalidade para a idade e para cada sorotipo em estudo Foram incluídos como controles adultos saudáveis (n= 18) e um grupo de pacientes com Imunodeficiência Comum Variável (ICY). Resultados: Exceto em um paciente, os ensaios linfoproliferativos foram normais quando comparados aos controles. Os linfócitos B CD 19+ foram semelhantes ao grupo controle com exceção de um paciente. A porcentagem de células CD 19+CDS+ foi normal de acordo aos' valores obtidos do grupo controle. A porcentagem de linfócitos CD 19+CD21 +, exceto em uma paciente de seis anos de idade, foi semelhante ao grupo controle

Pneumonias de repetição em paciente com deficiência de anticorpos e imunoglobulinas normais / Recurrent pneumonias in patient with antibody deficiency and normal immunoglobulins

É relatado o caso de uma menina de sete anos de idade com infecções de vias aéreas de repetição (otites, pneumonias e sinusites) desde os cinco meses de vida. A avaliação imunológica demonstrou produção inadequada de anticorpos ao Streptococcus pneumoniae após imunização para todos os sorotipos (1, 3, 5, 6, 9 e 14) testados, embora a paciente apresentasse níveis normais de imunoglobulinas. A avaliação radiológica, no momento da admissão, demonstrou presença de atelectasias difusas associadas a bronquiectasias. Após início do tratamento com imunoglobulina endovenosa e fisioterapia respiratória houve esvaecimento gradual até reversão das alterações radiológicas. Demonstrou-se, assim, a importância de um diagnóstico preciso para início de tratamento específico, com melhora gradual do quadro clínico e radiológico, evitando seqüelas pulmonares irreversíveis

Leishmaniose visceral: aspectos clínicos e laboratoriais / Visceral leishmaniasis: clinical and laboratorial aspects

Objetivo: comparar os dados clínicos e laboratoriais no pré e pós-tratamento de pacientes portadores de leishmaniose visceral (LV), admitidos em hospital pediátrico localizado em área näo-endêmica, destacando a importância do reconhecimento da LV na faixa etária pediátrica. Métodos: avaliaçäo dos dados clínicos, laboratoriais e de tratamento de pacientes portadores de LV no período compreendido entre 1981 e 1992, comparando-se os valores médios de hemoglobina, leucócitos, neutrófilos, plaquetas, albumina, gamaglobulina, classes e subclasses de imunoglobulinas, tamanho do fígado e baço antes e após o tratamento, utilizando-se o teste "t" para amostras pareadas. Resultados: foram incluídos 78 pacientes, com idade variando entre 8 meses e 13,5 anos, sendo 44 casos do sexo masculino e 61 provenientes da Bahia. Febre e esplenomegalia estavam presentes em 96,1 por cento e 100 por cento dos casos, respectivamente. O diagnóstico parasitológico foi obtido em 74/78 pacientes, com positividade pelo mielograma e/ou mielocultura em 67 casos (85,7 por cento), 5 pela biópsia hepática e 2 pela punçäo esplênica. Os valores hematológicos e a albumina sérica apresentaram melhora significante ao término do tratamento (p<0,001), o mesmo näo ocorrendo com a gamaglobulina sérica (p=0,087). Houve predomínio da subclasse IgG1, com dois pacientes apresentando níveis reduzidos de IgG2. O tratamento inicial utilizou antimonial em 67 casos e Anfotericina B em 5. Onze pacientes (15,7 por cento) necessitaram segundo esquema de tratamento, com resoluçäo em todos os casos. Houve melhora significativa do tamanho do fígado e baço ao término do tratamento (p <0,001). Um paciente apresentou resoluçäo espontânea, e cinco faleceram por sangramento. Conclusöes: os autores alertam para a inclusäo da LV na suspeita diagnóstica de pacientes pediátricos apresentando febre e visceromegalia, provenientes de áreas endêmicas, para a adequada abordagem diagnóstica e tratamento, especialmente em serviços de saúde de regiöes de baixa incidência desta endemia

Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infeções de repetição: relato de caso / Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency with recurrent infections: case report

Objetivo: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. Métodos: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs abrangendo o período de 1972 a 2000. Resultados: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infecções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. Conclusões: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infecções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica

Delayed phagocytosis and bacterial killing in Chediak-Higashi syndrome neutrophils detected by a fluorochrome assay: ultrastructural aspects

The few studies already published about phagocyte functions in Chediak-Higashi syndrome (CHS) has stated that neutrophils present slow rate of bacterial killing but normally ingest microorganisms. In the present study, both phagocytosis and killing of Staphylococcus aureus were verified to be in neutrophils from two patients with CHS when these functions were simultaneously evaluated by a fluorochrome phagocytosis assay. Electron microscopic examination showed morphologic differences among neutophils from CHS patients and normal neutrophils regarding the cytoplasmic structures and the aspects of the phagolysosomes. It was noteworthy the presence of giant phagolysosomes enclosing bacteria in active proliferation commonly observed in CHS neutrophils after 45 min of phagocytosis, wich corresponded with the impaired bactericidal activity of these leukocytes. The present results suggest that phagocytosis may also be defective in CHS, and point out to the sensitivity of the fluorochrome phagocytosis assay and its application in clinical laboratories